看完就出國之巴布亞篇--JOJO出品

在結合了羊瘙癢症、瘋牛病、克雅二氏病、 庫魯 病等病癥的共通之處後，醫學界漸漸摸到了這類病癥的共同原因，而真正將它大白於天下的，是 美國 神經學家—— 斯坦利 ·普魯西納（Stanley Prusiner）。
1982年時，他發現了一種致病的蛋白，並以自己的名字將其命名為“prion”，中文翻譯為“朊蛋白”。
所謂“朊（念ruan）”，其實就是蛋白質的別稱。在很多媒體中，將朊蛋白稱為“朊病毒”，這其實是不太準確的，因為它其中並沒有病毒所攜帶的核酸物質。因此，學術界也將其稱為“朊毒體”。
當普魯西納提出這樣的觀點時，引發了學術界的軒然大波：畢竟在此之前，學術界認為傳染病的病原體都是微生物，都必須具備可複製的核酸， 比如 細菌、病毒、真菌、原生動物等（不然拿什麼複製？）。
而蛋白質這種人畜無害的軟萌玩意兒，咋就成了致病元凶呢？
儘管頂著無數質疑的聲音，1997年的諾貝爾生理學或醫學獎，依然頒發給了普魯西納，而且是獨享（此獎項一般都是二人共享）。 這嚴重挑戰了很多學術界的權威，並且由於一般諾獎的評選，必須經過十年以上的檢驗，因此僅僅第二年就頒獎給普魯西納，招致了很多人的不滿，甚至有人罵他是民間科學家。
但事實證明，普魯西納的確是個天選之子，他那離經叛道一般的觀點居然真的是正確的。
那麼，朊毒體的致病原理是怎樣的呢？
正常的朊蛋白（PrPC），是一種生物體內的普通細胞膜蛋白，但是當基因突變之後，它的摺疊方式發生了變化，導致了三級結構變異。
這種變異的朊蛋白（PrPSC）在人體中無法消化，加上它們和正常蛋白的一級結構相同，因此也不會被免疫系統識別並清除，只會積累在人體的大腦和神經系統中，並越積越多（集聚成了澱粉樣纖維），最終破壞了腦組織。
這就好比一個群體混進了姦細，他們和普通成員一樣，連情報局也辨別不出，並且姦細還會把群體普通成員也發展成為內姦，最後，姦細的數量就會在這個群體里越來越多。這就是為何瘋牛病的病牛大腦，全都變成充滿破洞的海綿體的原因。
然而朊毒體沒有核酸，它靠啥來複制並實施傳染的呢？
這是因為，它能與正常結構的朊蛋白結合，並誘導其改變結構，轉變成可怕的朊毒體。這就類似於病毒的複製，只不過它們是誘導正常蛋白以病理蛋白為模版，不斷複製為更多的病理蛋白。
甚至，可能尼安德特人的滅絕，也和同類相食導致朊病毒大規模傳播有關（包括 北京 猿人等直立人也是食人魔）

如果只論傳染性和致死性的話，可能朊毒體還並沒有那麼可怕。但它真正的可怕之處，在於極其難以殺滅（特別是人體內的滅活）。
朊毒體具有和一切已知傳統病原體截然不同的特性。
它對各種物理化學因素，都有著異乎尋常的抵抗力：短時間高壓蒸氣消毒不能使之完全失活，對紫外線的抵抗力比常規病毒高40到200倍，對射線輻射、超聲波、酒精、酸等傳統滅活方式的抗性都極強，甚至在室溫下10%-20%的福爾 馬林 溶液中，還可以存活長達18個月。
因此，依賴於各種高溫煎烤蒸煮病牛肉，試圖殺滅朊毒體是毫無意義的，這一點上哪怕是我堂堂大吃貨國也無能為力，只能阻止相關國家牛肉進口（嗯， 比如 美國 牛肉到今年才解禁）……而 英國 也只能通過焚燒處理病死牛，用肉體毀滅的方式來做掉朊毒體。 是的，朊蛋白原本也只是一種蛋白質，只不過原本歲月靜好的它們，走上了歪路，發生了“變性”（非正常摺疊），才會變成了置人於死地的殺手：朊毒體。
其實在醫學界，除了朊蛋白，還有一些其他的“變性蛋白”，只不過它們不會出現過類似朊毒體那樣的生物體間傳播。
這些變性蛋白所導致的病癥，被統稱為“神經退行性疾病（Neurodegenerative Disease）”。 聽起來這個名字似乎蠻陌生的，但實際上具體的病癥大家應該都很熟悉， 比如 ：小腦萎縮症、阿茲海默症（Alzheimer's disease，也就是老年痴獃症）、帕金森綜合症（Parkinson’s disease）、肌萎縮性脊髓側索硬化症 （ALS，也就是“漸凍人”，冰桶挑戰那個，也是霍金患的病癥）…… 嗯，這些病癥的元凶，都是變性蛋白。
其實正常人的身體，是有著蛋白清除能力的，只是隨著年齡增大，蛋白清除系統逐漸老化，變性蛋白不能及時清除，就長期積壓，形成蛋白沉澱。當人體內的蛋白沉澱超過細胞降解的極限時，就會發生非正常摺疊反應，以此達到自我保護。
變性蛋白聚集在大腦和神經系統的不同部位，於是，就產生了各種各樣的神經退行性疾病。


DAY9：精彩繼續
日期：8月8日 第九天
今日行程：瓦美娜（Wamena）－－Welesi
交通工具：摩托車
住宿：Baliem Pilamo Hotel
景點： 巴列姆山谷節
今日概述：今天繼續參加山谷節活動，自由拍攝

昨天下午回到瓦美娜，小陳回請我吃了一頓沙爹，回到房間，大家又各自玩著手機，沒多久，年輕人就開始坐立不安起來了。
我：咋了，人不舒服？
小陳：她老是不回我消息
我：我去，就為這事？
小陳：她還發了朋友圈，但就是不回我消息，肯定跟別人聊得火熱呢
我：你這是用情太深，中毒了，得運功排毒啊
小陳：運功排毒？，咋運功？
我：你活了二十幾年還用我教嗎？冥想，右手，衛生紙。。。人間大炮一級準備。。。30秒直達聖人模式。。。
小陳：我去，哥你說話真有水平，但我還是想她啊，我都計劃好了，好好工作三年，然後買房，和她結婚，存夠了錢，又一起旅行。
我：計劃，我還計劃好了要跟李晨瓜分範冰冰呢，一三五歸我，二四六歸他，星期天出去掙錢給我花。我協議都擬好了，就差李晨和範冰冰簽字了。。。
小陳：。。。。。。
我：聽我一句勸，別陷進單相思，找個喜歡你的人結婚你會幸福得多
小陳：喜歡我的人，我覺得又差點意思啊
我：這世界又不是豬肉攤，由不得你挑肥揀瘦的，有些東西，錯過了就被別人買走了
昨天領教了部落朋友的時間觀念之後，今個直接睡到自然醒，慢悠悠的吃了早餐，然後找摩托車又來到了會場，果然，十二點了，我們的主人公們才姍姍來遲，不過也不能對一群不戴手錶不拿手機每天看著太陽上班的人要求太苛刻，晚點沒關係，只要你們來就好。 跟昨天的集體大鬥舞不一樣，今天主要是展現他們狩獵和部落間戰鬥的場景，不再是freestyle，族長會在上場前制定嚴密的行進路線和角色分配，誰當英雄，誰當反派，誰當嘍啰，誰當俘虜。 整個戰鬥模擬都是非常真實的，雙方赤著腳，在礫土上互有攻守，攪動著黃沙滾滾， “唔-哇，唔-哇…”的嚎叫聲響徹山谷，每個人臉上都有一種欲拿首殺的霸氣 在部落戰爭中，最大的勝利並不是一城一地的得失，說不定明天晚上別人就會偷偷摸回來給你來個偷襲，對於部落最有利的，是拿人頭，是消滅對方的有生力量，射殺或者捕捉俘虜。 死掉的往往會被對方分屍而食，而活著的也有戰略價值，戰後大家會派出使節商量交換俘虜，沒有俘虜的一方則要用物資前來抵數 如果戰爭持續太久，僵持不下，族長也會視形式提出和議，然後用一場舞會來化干戈為玉帛，畢竟 和平 才是主旋律 根據部落所在的地形不同，他們也會選擇自己趁手的兵器，平原易展開的地方就大多會使用長槍，而雨林密集區易偷襲，則使用弓箭較多。 擅長使用長槍的達尼人（Dani） 地形不但決定了武器選擇，也決定了他們的生活方式，在平原的達尼人不但可以圈養野豬，甚至已經可以種植紅薯，掌握了農耕技術，也讓他們的人口快速增長，成為了巴列姆山谷的第一大族。 和他們裝扮相似的雅禮人（Yali），多居住在山脊之上，易守難攻，利用優秀的弓箭技藝，靠捕獵為生 而裝扮迥異的拉尼族（Lani）也是山林間的狩獵好手，他們多居住在山林低處，並且掌握了山地蓄水灌溉系統，還能在旱季種植。 一個長相酷似狼叔的雅禮人 達尼族的小女孩 酷似丘比特的格羅外族騷年



DAY10：街頭大游行日期：8月9日 第十天
今日行程：瓦美娜（Wamena）
交通工具：步行
住宿：巴布亞一家小旅館
景點： 巴列姆山谷節大游行
今日概述：今天在瓦美娜小鎮中心舉行了盛大的山谷節兒童游行儀式，繼續自由拍攝

山谷節的最後一天，游客大多已經返程，小陳也是今早的班機，一聲祝福之後，他拎著箱子離開了。吃過早餐，跟酒店老闆商量之後退回了一晚上的房費，拎著包來到了一家更便宜的當地旅館。 今天的主會場移到了瓦美娜市區，主角也換成了孩子們，不但有部落的後裔，還召集來了附近所有的學生，普天同慶。 這是小鎮一年中最熱鬧的一天，我就坐在被檳榔水染紅的路沿上看著游行的隊伍，快樂的少年....明天也是我要離開的日子，接下來，再飛五次就可以回家，但巴布亞，你把我的心留下了。 在巴布亞這個多民族匯聚的島嶼，甚至是瓦美娜這樣一個小鎮的游行隊伍，你也能夠看到超過二十種民族，五六種宗教信仰